Нарколепсия (болезнь Желино)

Нарколепсия (болезнь Желино) – неврологическое расстройство, при котором мозг не способен регулировать последовательность фаз сна и бодрствования. Для нарушения характерны неконтролируемые засыпания днем, катаплексия (утрата мышечного тонуса). Объяснить простыми словами, что такое нарколепсия, можно так – приступы неконтролируемого засыпания днем в любой обстановке.

Заболевание редкое, диагностируется у 0,04% населения, преимущественно в возрасте до 30 лет. Наибольшее количество больных зарегистрировано в Японии и Америке, наименьшее – в Израиле. От расстройства страдают около 3 миллионов человек в мире.

При приступах внезапного засыпания возникают трудности в получении образования, выборе работы. Нарколептикам противопоказаны водительские профессии, работа, с движущимися механизмами, монотонный труд. Оптимальной для этой категории больных считается работа с дополнительными перерывами, индивидуальным графиком, сменой деятельности, функциональным разнообразием. С возрастом у 70% больных состояние стабилизируется. При частых случаях внезапного засыпания и катаплексии, которые значительно нарушают жизнедеятельность, присваивается инвалидность.

Симптомы нарколепсии

Основной клинический признак патологии – периодически возникающие кратковременные приступы гипнолепсии (спонтанного засыпания) в период, не предназначенный для сна. Симптоматика варьируется, но основные проявления  наблюдаются у большинства нарколептиков:

• галлюцинации;
• сонный паралич;
• катаплексия;
• моментальное вхождение после засыпания в быструю фазу сна.

Часто у нарколептиков встречаются расстройства обмена, нарушение деятельности надпочечников, гипофиза, социальные фобии.

Нарколепсия и катаплексия зависят от эмоционального состояния. Нарушения более выражены на фоне стресса, сильных эмоций.

Мнение врачей:

Нарколепсия, известная также как болезнь Желино, представляет собой хроническое неврологическое расстройство, характеризующееся внезапными приступами сильной дневной сонливости и возможностью неконтролируемого засыпания в любое время дня. Врачи отмечают, что нарколепсия часто сопровождается катаплексией – потерей мышечного тонуса из-за эмоционального возбуждения. Это состояние может серьезно ограничивать обычные повседневные активности пациента и влиять на его качество жизни. Диагностика нарколепсии может быть сложной из-за разнообразия ее проявлений, но раннее выявление и назначение соответствующего лечения позволяют значительно облегчить жизнь больных. Врачи рекомендуют обращаться за помощью при первых признаках нарушения сна и бодрствования, чтобы своевременно начать лечение и улучшить прогноз заболевания.

https://www.youtube.com/embed/eAbgeOBvYlI

Клиническая картина

Первые признаки болезни Желино появляются в примерно в 10-14 лет. Резкое впадение в сон может случаться 1-5 раз в день, чаще в предобеденное и послеобеденное время.

Приступ длится несколько секунд или минут. В удобной обстановке человек может проспать  час и больше. Обычно, сонная атака развивается внезапно в условиях покоя, монотонной рабты, после принятия пищи. Случаются приступы в опасной для жизни обстановке: работе с движущимися механизмами, во время управления автомобилем, переходе дороги. Часто во время проваливания в сон сохраняются моторные акты, уснувший удерживает предметы, продолжает стоять или идти. У некоторых перед нарколептическим приступом ощущается слабость, покалывание в конечностях, тяжесть в голове. Перед оцепенением они успевают оценить ситуацию, принять безопасное положение.

Во время внезапного засыпания состояние больных напоминает обычный сон. Расслабляется мускулатура, возникают сновидения, человек может разговаривать, двигать конечностями. После пробуждения возвращается бодрость, иногда больной дезориентирован, находится в раздраженном состоянии.

У 70–80% больных приступ сопровождается, короткими эпизодами обездвиженности, параличом речевой мускулатуры, утратой мышечного тонуса. Как правило, эти симптомы появляются спустя месяцы или годы после первых сонных атак. Для катаплексии характерны легкие ослабления мышц лица, головы, нарушения речевой моторики, слабость в коленях или полная потеря подвижности, нарушения зрения, падения. Катаплексия повышает риск травматизма и ДТП.

Кроме непреодолимой сонливости днем больные страдают нарушением ночного сна:

• устрашающими сновидениями;
• бессонницей;
• частыми пробуждениями;
• зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Засыпание у здоровых людей начинается со стадии медленного сна, примерно через полтора часа наступает фаза быстрого сна, которая снова сменяется медленной. Этапы чередуются в течение ночи несколько раз. У нарколептиков сон начинается с быстрой фазы, физиологические стадии нарушаются, отсутствуют границы между фазами активности и покоя. Сон часто прерывается, человек не получает необходимого ночного отдыха.

У четверти больных во время нарколептического приступа возникает состояние, при котором отсутствует способность к движению (сонный паралич). Нарушение сопровождается удушьем, учащенным сердцебиением, кошмаром, чувством страха.

Нарколепсии свойственны изменения личности, проявляющиеся снижением психической активности, утомляемостью, медлительностью, раздражительностью, ограничением круга интересов.

Причины заболевания

Ученые и клиницисты выдвигали различные гипотезы о механизмах формирования нарколепсии: психические отклонения, органические поражения  мозга, нейрохимические нарушения.

В 1998 году две независимые группы ученых обнаружили в гипоталамусе пептиды,  которые назвали орексинами или гипокретинами. Вещества являются нейромедиаторами, ускоряющими энергетический обмен и стимулирующими бодрствование. Недостаток орексина вызывает сонливость, усталость, ожирение, нарушает циркадные ритмы, приводит к развитию нарколепсии, увеличивает вероятность развития депрессии. Концентрация орексина у больных нарколепсией в несколько раз ниже, чем у здоровых людей, часто в спинномозговой жидкости вещество полностью отсутствует. Выдвигается версия, что, антитела уничтожают клетки, продуцирующие орексин. Дефицит орексиновых нейронов нарушает цикличность сна и бодрствования. Случаются резкие переходы, фаза быстрого сна вторгается в период бодрствования, происходит внезапное непредсказуемое засыпание.

Некоторые ученые, кроме аутоиммунной причины болезни, к факторам риска причисляют генетическую предрасположенность.

Выявлено, что вероятность развития нарколепсии повышают:

• нейроинфекции;
• значительные гормональные изменения;
• черепно-мозговые травмы;
• диабет;
• сильные эмоции.

Изучение патогенеза нарколепсии продолжается, разрабатываются методы, сокращающие время установки диагноза.

https://www.youtube.com/embed/1ma-Tmgs6rY

Опыт других людей

Нарколепсия, известная также как болезнь Желино, часто вызывает недоумение и страх у людей из-за своей необычной симптоматики. Одни считают ее просто странной привычкой засыпать в любое время, другие боятся общения с носителями этого диагноза. Однако, многие, кто сталкивался с нарколепсией, отмечают, что это лишь одна из черт их личности, не определяющая их как личность целиком. Люди с нарколепсией могут быть талантливыми, умными и успешными, просто им приходится преодолевать дополнительные трудности. Важно помнить, что за этим диагнозом стоит человек со своими мечтами, стремлениями и способностями.

Диагностика

Первичный осмотр проводит невролог. Нарколепсия имеет схожие симптомы с расстройствами сна и нервной системы. Болезнь Желино необходимо дифференцировать  от других видов гипрерсомнии, шизофрении, менингита, эпилепсии, хронической ишемии мозга. Углубленная диагностика проводится в сомнологической лаборатории. Для подтверждения диагноза назначается полисомнографическое обследование и MSLT-тест.

Полисомнография проводится во время ночного сна. Пациент подключается к приборам, регистрирующим:

• движения глазных яблок;
• скорость дыхания;
• сердечные ритмы;
• биоэлектрическую активность мозга;
• скорость дыхания;
• двигательную активность;
• содержание кислорода в крови;
• состояние мышц подбородка.

Данные обрабатываются на компьютере, нейрофизиологические изменения анализируются специалистом. Фазы и циклы сна сравниваются с нормативными возрастными показателями.

Тест латентности сна позволяет определить необходимое для засыпания время. В процессе исследования регистрируются фазы сна. На нарколепсию указывает быстрое наступление и изменение структуры сна.

https://www.youtube.com/embed/zCVF6O_FGC0

Лечение

Болезнь Желино полностью не излечивается, но можно контролировать и облегчать симптомы. Препараты уменьшают количество приступов сонливости. Для терапии легкой и умеренной формы применяют лекарства, которые стимулирует ЦНС. Они повышают физическую активность и концентрацию внимания, но вызывают зависимость при злоупотреблении. Трициклические антидепрессанты ослабляют фазу быстрого сна, снижают проявления катаплексии. Для нормализации ночного сна врач может назначить снотворные средства. При диагнозе нарколепсия в план лечения входят физические упражнения, прогулки, соблюдение режима, назначаются общеукрепляющие препараты. Активности орексиновых нейронов, повышению бодрости способствует белковая пища (яйца, мясо, красная рыба, сыр, соя, фасоль, миндаль).

Больным рекомендуется:

• засыпать и пробуждаться в одно и то же время;
• расслабляться перед сном;
• выполнять назначения, об изменениях в состоянии сообщать врачу;
• спать два раз в день по 20-30 минут
• отказаться от курения или уменьшить количество сигарет;
• избегать стрессов;
• употреблять больше сложных углеводов (орехи, ржаной хлеб, гречка, овсянка, яблоки).

Больного должны поддерживать в семье, рабочем или учебном коллективе.

Придется адаптироваться к состоянию, изменить образ жизни, исключить ситуации, при которых внезапное засыпание может привести к травматизму.

Из народных средств для релаксации можно употреблять отвар хмеля. Успокоиться поможет пустырник, настой первоцвета перед сном восстановит силы. Чай с мелиссой приведет в норму нервную систему. Перед сном можно сделать антистрессовый коктейль из перемолотого в блендере фундука, пророщенный зерен пшеницы банана и стакана молока.

Прогноз

Нарколептические приступы наблюдаются в течение длительного времени. Негативно влияя на качество жизни, они не сокращают ее продолжительность. Симптомы могут уменьшиться и исчезнуть с возрастом, но часто болезнь остается до конца жизни.

Список использованной литературы:

• Zepelin H. Normal age related changes in sleep // Sleep Disorders: Basic and Clinical Research / ed. by M. Chase, E. D. Weitzman. — New York : SP Medical, 1983г.
• Foldvary-Schaefer N., Grigg-Damberger M. Sleep and epilepsy: what we know, don’t know, and need to know. // J Clin Neurophysiol. — 2006г.
• Полуэктов М.Г. (ред.) Сомнология и медицина сна. Национальное руководство памяти А.Н. Вейна и Я.И. Левина М.: “Медфорум”, 2016г.

Частые вопросы

Чем может быть вызвана нарколепсия?

Нарколепсия может быть вызвана аутоиммунным разрушением гипокретин-содержащих нейронов в латеральном отделе гипоталамуса. Основными симптомами являются патологическая дневная сонливость (ПДС), катаплексия, гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации, сонный паралич и беспокойный ночной сон.

Можно ли вылечиться от нарколепсии?

Нарколепсия – хроническое, неизлечимое заболевание. Однажды возникнув, оно будет сопровождать пациента всю жизнь. Принятие своей особенности и коррекция образа жизни в соответствии с ней помогут пациенту сохранить продуктивность учебы и работы, полноценно функционировать в обществе.

Чем в России лечат Нарколепсию?

Модафинил используется у взрослых для лечения избыточной сонливости, ассоциированной с нарколепсией с или без катаплексии.

Когда человек много спит Что это значит?

Гиперсомния и нарколепсия представляют собой расстройства сна, которые вызывают повышенную дневную сонливость. У детей и подростков, страдающих онкологическими заболеваниями, риск развития гиперсомнии или нарколепсии повышен по сравнению со здоровыми детьми.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу, если у вас есть подозрения на нарколепсию. Только специалист может поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №2

Поддерживайте регулярный режим сна и отдыха. Это поможет снизить риск приступов нарколепсии и улучшить качество жизни.

СОВЕТ №3

Избегайте употребления алкоголя и других веществ, которые могут усугубить симптомы нарколепсии. Следите за своим здоровьем и образом жизни.